Функционалната кардиопатия или кардиомиопатия (FKP) е редица състояния, за които са характерни дистрофични и склеротични изменения в миокарда, поради което функцията му е нарушена. Код по МКБ - 10 І42. Среща се по-често при новородени бебета, отколкото при възрастни. Понякога се диагностицира още в юношеството, заедно с такива аномалии като пролапс на митралната клапа (MVP) и анормално прикрепване на хорда (ARX).
Причини за патология
Различават се следните причини за кардиомиопатия:
Основен - обикновено не се инсталира. Вероятно са: вродени (генетично обусловени), придобити или смесени.
- Вторични - са усложнение на всяко основно заболяване - патология на кръвта, инфекциозни, ендокринни, системни, метаболитни нарушения, нервно-мускулна система, злокачествени тумори.
Днес се смята, че основната роля принадлежи на генетичните фактори, които причиняват нарушения на имунната система и нарушения:
- Функция на миокарда при разширена кардиомиопатия.
- Диференциране на контрактилните елементи на миокарда, което води до хипертрофия на кардиомиоцитите при хипертрофична кардиопатия.
- Натрупването на еозинофили в миокарда и техният кардиотоксичен ефект при рестриктивни.
Клиничен ход на заболяването и класификация
| Морфофункционален вариант на кардиопатия | клиника |
|---|---|
| Разширяване | Значителна кардиомегалия с изразена дилатация на вентрикула (обикновено вляво) с непроменени или тънки стени. Съкратимостта на миокарда рязко спада. Сърдечната недостатъчност прогресира. Намалена фракция на изтласкване. Крайното диастолно налягане се повишава. Всички се разболяват, дори бебетата. Болестта се развива постепенно. Слабо лечимо. Няма патогномонични симптоми. Клиничната картина се дължи на нарушения на кръвообращението и нарушения на ритъма и проводимостта. Чести оплаквания: болка в сърцето, която не се спира от нитроглицерин, задух, цианоза на назолабиалния триъгълник и устните. |
| Хипертрофичен | Характеризира се с тежка миокардна хипертрофия, предимно на лявата камера, запушване на изходящия тракт. По правило кухините не се променят, кардиомегалията е незначителна. Клиниката е различна: безсимптомна или с леки признаци: умора, задух при усилие, сърцебиене, синкоп, болки в сърцето, световъртеж. |
| Ограничителен | Инфилтративно или фиброзно увреждане на миокарда, което се характеризира с твърди вентрикуларни стени, намаляване на диастолния обем. Нормална или леко променена систолна функция и дебелина на стената. Началото на заболяването е бавно, постепенно. Основното оплакване: задух, слабост дори при минимално физическо натоварване, нарушения на ритъма. |
Диагностични методи за функционална кардиопатия
За диагностична употреба клинични и инструментални методи:
ЕКГ: признаци на миокардна хипертрофия, нарушения на ритъма и проводимостта, ST промени.
Рентгенография на белите дробове: можете да видите хипертрофия, дилатация на миокарда, задръствания в белите дробове.
EchoGC: ви позволява да оцените размера на кухините на сърцето, състоянието на клапите, дебелината на стените и междукамерната преграда, да оцените систолната и диастолната функции.
Понякога те използват: ЯМР, радиоизотопна вентрикулография, ангиокардиография, сърдечна катетеризация, ендомиокардна биопсия.
Методи на лечение
Няма специфично лечение.
В разширена кардиомиопатия терапията за сърдечна недостатъчност се провежда:
- Дигоксин в ниски дози.
- АСЕ инхибитори: каптоприл (за юноши - еналаприл).
- Диуретици: фуросемид.
- При тежка сърдечна недостатъчност, допамин и добутамин, стероидни противовъзпалителни средства, кислородна терапия се използват в интензивното отделение, ако е показано. Лечение на аритмии по протоколи.
- В случай на нарушение на микроциркулацията и склонност към образуване на тромби: хепарин подкожно или интравенозно, индиректни антикоагуланти (варфарин, ривароксабан, дабигатран).
- Кардиопротектори: Панангин, Милдронат, Кардонат.
С хипертрофична кардиопатия:
Сърдечните гликозиди и други кардиотоници са противопоказани.
- Физическата активност е ограничена (особено ако е тийнейджър).
- Използват се бета-блокери: пропранолол. Понякога калциеви антагонисти: верапамил.
- Профилактика на инфекциозен ендокардит: антибиотици.
- При сърдечна недостатъчност: АСЕ инхибитори, диуретици.
- Антиаритмичен, ако е необходимо.
- Ако консервативната терапия е неефективна - сърдечна хирургия.
За рестриктивна кардиомиопатия:
- Сърдечните гликозиди и други кардиотоници са противопоказани.
- Спортът е забранен. Физическата активност е ограничена (особено за деца).
- Калциеви антагонисти: верапамил, дилтиазем.
- Антиаритмични средства: амиодарон.
- Лечение на сърдечна недостатъчност.
Заключения
За съжаление прогнозата е неблагоприятна. Сърдечната недостатъчност прогресира много бързо, често се появяват животозастрашаващи аритмии, тромбоемболия, което води до внезапна смърт.
При дилатационна кардиомиопатия 5-годишната преживяемост е 30%. Функционалната кардиопатия води до инвалидност при децата. Ето защо хората с тази патология трябва да приемат адекватно, постоянно лечение, за да удължат стабилното си състояние. Пациентите с кардиомиопатия също са потенциални кандидати за сърдечни трансплантации. След тази процедура продължителността и качеството на живот се подобряват значително.
