Синдром на портална хипертония

Патогенеза

Порталната хипертония се характеризира с диспепсия, асцит, кървене в храносмилателната система, разширени вени на хранопровода, стомаха, спленомегалия. Групата от симптоми, която се проявява в този случай, възниква на фона на повишаване на хидростатичното налягане и нарушен приток на кръв в долната куха вена или чернодробните вени. Това състояние може да доведе до сериозни усложнения при наличие на заболявания в областта на хематологията, кардиологията, гастроентерологията и съдовата хирургия.

Механизмът на развитие на синдрома се дължи на увеличаването на хидромеханичното съпротивление. Понастоящем патогенезата на порталната хипертония не е добре разбрана. Предполага се, че развитието му се дължи на увеличаване на съответната област в съдовата система.

Най-често порталната интрахепатална хипертония се причинява от цироза на черния дроб.

Наред с това се отбелязва дисекцията на синусоидалната мрежа чрез свързващи прегради, в резултат на което се образуват голям брой изолирани фрагменти. Така обемът на фалшивите лобули се увеличава, а синусоидите се лишават от механизмите, които регулират кръвния поток.

Сред причините за развитието на синдрома на порталната хипертония трябва да се подчертаят:

• Повишено съдово съпротивление във венозните стени на черния дроб и в порталната вена.
• Образуването на колатерали върху сегмент от системния отток на кръвта и порталния кръвоносен съд.
• Увеличаване на обема на кръвния поток в съдовия клон на порталната система.
• Нарушаване на изтичането на кръв поради механична обструкция.

Патогенезата под формата на механични провокиращи фактори на порталната хипертония е представена от образуването на възли и нарушаване на архитектониката в черния дроб, подуване на хепатоцитите и повишена устойчивост на портосистемните колатерали.

Симптоми и признаци

Първите прояви се изразяват с диспептични симптоми:

• усещане за гадене, повръщане;
• загуба на апетит;
• епигастрална болка;
• метеоризъм;
• нарушения на изпражненията;
• болезненост от десния хипохондриум и илиачната област;
• усещане за пълен стомах.

Често при портална хипертония има слабост в тялото, бърза умора, рязко намаляване на теглото и дори развитие на жълтеница.

Отбелязва се и асцит, който се характеризира с резистентност към терапията. При пациент с портална хипертония коремът се увеличава в обем, появява се подуване на глезените и се виждат разширени вени по повърхността на коремната стена.

Понякога синдромът на порталната хипертония, чиито симптоми се различават при всеки човек, е придружен от спленомегалия. Степента на неговата тежест зависи от налягането в кръвоснабдяването на коремните органи и естеството на обструкцията.

Струва си да се отбележи, че в този случай, след кръвоизливи в храносмилателната система, размерът на далака намалява, налягането в системата на порталната циркулация намалява. Изключително рядко се среща спленомегалия със синдром на хиперспленизъм. Характеризира се с тромбоцитопения, анемия и левкопения. Развитието им е свързано с разрушаването на еднородни кръвни клетки в далака.

Най-опасните признаци на портална хипертония са кървене в хранопровода, ректума и стомаха.

Те се отварят внезапно и се характеризират с изобилие. Тези кръвоизливи могат да се повтарят от време на време, което е причина за постхеморагична анемия.

Ако това се случи вътре в коремните органи, човекът отваря повръщане с кръвни включвания. Хемороидалното кървене се проявява чрез отделяне на алена кръв от ануса. Подобно явление може да бъде предизвикано от увреждане на далака, лошо съсирване на кръвта, повишено интраабдоминално налягане.

Причини за патология

• Увреждане на черния дроб от паразити.
• Хроничен хепатит.
• Тумор в областта на чернодробния или жлъчния канал.
• Новообразувания в черния дроб.
• Автоимунно заболяване под формата на първична билиарна цироза.
• Захващане на жлъчните пътища по време на операцията.
• Увреждане на черния дроб на фона на отравяне с отрови (наркотици, гъби).
• Значителни изгаряния.
• Сърдечно-съдови заболявания.
• Обширни наранявания.
• Холелитиаза.
• Критично състояние поради травма, сепсис или дисеминирана интраваскуларна коагулация.

В допълнение към тези причини има и други фактори, които провокират появата на портална хипертония. Те включват инфекции, употребата на успокоителни и транквиланти, алкохолна зависимост, прекомерно ядене на животински протеини и хирургични интервенции.

Причините за порталната хипертония също са представени от тромбоза, вродена арезия, скок на налягането в сърцето с констриктивен перикардит или рестриктивна кардиомиопатия.

Диагностика

Възможно е да се определи порталната хипертония само чрез изучаване на клиничната картина на пациента, след като се запознае с неговата анамнеза. Инструменталните изследвания играят важна роля.

На първо място, при преглед на пациент, лекарят придава значение на проявите на колатерално кръвообращение под формата на мрежа от разширени вени на коремната стена, хемороиди, изкривени съдове в близост до пъпа и пъпна херния.

Що се отнася до лабораторните изследвания, те са представени от следния списък:

• общ клиничен анализ на кръв, урина;
• изследване на биохимичните параметри на кръвта;
• провеждане на коагулограма;
• проверка за хепатит;
• идентифициране на серумни имуноглобулини.

Рентгеновата диагностика включва портография, спленопортография, кавография и целиакография. Резултатите, получени от тези изследвания, ни позволяват да определим степента на блокиране на порталния кръвен поток, както и да оценим възможността за полагане на съдови анастомози. Въз основа на сцинтиграфията е възможно да се разбере състоянието на чернодробния кръвоток.

За откриване на асцит, спленомегалия и хепатомегалия се предписва ултразвуково изследване на коремната кухина. Доплерометрия позволява да се оцени състоянието на чернодробните съдове.

Диагнозата на пациент със съмнение за портална хипертония не е пълна без езофагоскопия, сигмоидоскопия и езофагогастродуоденоскопия. По този начин е възможно да се определи наличието на разширени вени от стомашно-чревния тракт. Вместо ендоскопия може да се направи рентгенова снимка на хранопровода и стомаха. При необходимост от морфологични резултати се назначава чернодробна биопсия, както и диагностична лапароскопия.

Лечение за възрастни

Началният стадий на заболяването може да се лекува с консервативни методи. В този случай се предписва прилагането на вазоактивни лекарства, чието действие е насочено към намаляване на налягането в порталната вена.

Целта на лечението е да се намали налягането в системата на порталната циркулация, да се нормализира чернодробните функции, да се спре кървенето и да се компенсира загубата на кръв и да се възстанови коагулацията на кръвта.

Порталната хипертония се лекува, както следва:

• Приложение на "Пропранолол". Заедно с това се извършва склеротерапия или притискане на разширени съдове.
• За да спрете кръвоизлив, използвайте "Терлипресин" в поток.След това на всеки четири часа се прилага 1 mg от лекарството в продължение на 24 часа. Ефектът му е по-дълъг, за разлика от "Вазопресин".
• Порталната хипертония се лекува и със соматостатин, който намалява наполовина честотата на повтарящото се кървене. Трябва обаче да се отбележи, че това лекарство нарушава водно-солевия баланс и нарушава кръвообращението. Ето защо трябва да се използва с изключително внимание при асцит.
• Ендоскопската склеротерапия изисква тампонада и въвеждане на "Соматостатин". Лекарството, което има склерозиращ ефект, запушва разширените вени. Тази процедура е много ефективна.

Отвореното кървене се спира чрез инсталиране на специална сонда Sengstaken-Blackmore. Ако тази мярка не доведе до желания резултат, те прибягват до втвърдяване на вените. Такова събитие се извършва на всеки 2 дни, докато кървенето спре напълно.

При ниската ефективност на консервативните техники зашиването на изменените вени през лигавицата става неизбежно.

Лечението на порталната хипертония се провежда с нитрати, адренергични блокери, инхибитори, гликозаминогликани. При липса на резултати след медикаментозно лечение е необходима хирургична интервенция. Същността на операцията се състои в полагане на портокавална анастомоза върху съдовете, което в крайна сметка позволява образуването на кръгова анастомоза между притоците на порталната вена. Има няколко варианта за хирургично лечение, които решават следните проблеми:

• Образуване на нови пътища за осигуряване на изтичане на кръв.
• Намаляване на обема на кръвта, влизаща в порталната област.
• Подобряване на регенерационните процеси в черния дроб.
• Дренаж на коремната кухина за отстраняване на асцитната течност.
• Разкъсване на вените, свързващи хранопровода със стомаха.

Противопоказанията за операцията включват бременност, сериозни заболявания на вътрешните органи, напреднала възраст.

Лечение на деца

Порталната хипертония при деца може да не се прояви клинично за дълго време. Причината за развитието му при възрастни най-често е цироза на черния дроб. Децата, от друга страна, страдат от тази патология поради тромбоза или аномалии в развитието на вените на порталната част, което причинява блокиране на кръвния поток.

За намаляване на налягането в порталната вена и предотвратяване на кървене се използват неселективни адренергични блокери. Благодарение на това все още е възможно да се справите с разширени вени.

Повтарящото се кървене, което не спира с лекарствена терапия, е индикация за операция на интрахепатален байпас. Възможно е също така да се наложи чернодробна трансплантация при лечението на портална хипертония при деца.

Съвременното хирургично лечение на дете предполага извършване на портосистемни анастомози, както и извършване на хирургични процедури, насочени към възстановяване на структурата на изменените вени. Ендоскопската склеротерапия се е доказала добре. За справяне с хиперспленизма и спленомегалията позволява ендоваскуларна емболизация на паренхима.

Анастомози за портална хипертония

Има 3 групи анастомози:

1. Образувани от пъпните вени. Тяхното изразено разширяване води до появата на специфичен модел върху коремната стена, който се нарича "глава на медуза".
2. Анастомози, разположени при преплитането на долните, средните и горните ректални вени. Силното разширение на венозните стени може да провокира обилен ректален кръвоизлив.
3. Анастомози, концентрирани в хранопровода и сърдечната зона на стомаха. Ако имате разширени вени, съществува риск от кървене. Това се улеснява от стени, покрити с язвени образувания, чиято природа е рефлуксен езофагит.

Прогнозата за диагностициране на порталната хипертония зависи главно от естеството и тежестта на основното заболяване. Неблагоприятен изход най-често се наблюдава при наличие на интрахепатална форма. Пациентите обикновено умират от чернодробна недостатъчност или тежък стомашно-чревен кръвоизлив. Инсталирането на портокавални анастомози може да удължи живота на пациента с 15 години.