Етиология
Фактори, които провокират появата на CMF:
наследственост;
- спорадични генни мутации;
- вирусни, бактериални, гъбични инфекции;
- метаболитни нарушения;
- автоимунни заболявания;
- вродени и придобити сърдечни дефекти;
- тумори на сърцето;
- хормонални смущения;
- излагане на токсини;
- злоупотребата с алкохол;
- стрес.
Класификация и патогенеза
Има много класификации на кардиомиопатиите. Най-пълна е клиничната класификация.
Сред кардиомиопатиите има:
I. Нозологични форми:
- разширени;
- хипертрофичен (обструктивен);
- ограничителен;
- аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия;
- възпалителни:
- идиопатичен;
- автоимунни;
- постинфекциозен;
- специфични кардиомиопатии:
- исхемичен;
- клапан;
- хипертоник;
- дисметаболитен:
- дисхормонални (тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност, феохромоцитом, акромегалия, захарен диабет);
- наследствени заболявания на съхранение (хемохроматоза, гликогеноза, болест на Niemann-Pick и др.);
- електролитен дефицит, хранителни разстройства, белтъчен дефицит, нарушение на калиевия метаболизъм, магнезиев дефицит, анемия, дефицит на витамин В1 и селен;
- амилоидоза;
- Мускулни дистрофии;
- Нервно-мускулни нарушения;
- ILC по време на бременност;
- Алергични и токсични (алкохолни, радиационни, лекарствени).
II. Некласифицирани кардиомиопатии:
- Фиброеластоза;
- Некомпактен миокард;
- Разширена CMF с незначителна дилатация;
- Митохондриален CMF.
Разширена кардиомиопатия (DCM). Това е най-честата форма на кардиомиопатия при възрастни. 20-30% имат фамилна анамнеза за заболяването. По-често при мъжете на средна възраст.
Прогресирането на дистрофичните процеси в кардиомиоцитите води до дилатация на сърдечните кухини, намаляване на способността на миокарда да се свива, нарушение на систолната функция и впоследствие завършва с хронична сърдечна недостатъчност. Може би добавянето на митрална недостатъчност, нарушения в притока на кръв в коронарните артерии, миокардна исхемия, дифузна сърдечна фиброза.
DCM е заболяване с множествена етиология. При всеки пациент е възможно едновременно да се определят няколко фактора, провокиращи заболяването, като излагане на вируси, алкохолна интоксикация, тютюнопушене, автоимунни нарушения, промени в хормоналните нива, алергии и др.
Хипертрофична кардиомиопатия (HCM). Това е генетично детерминирана форма на заболяването с автозомно доминантен начин на унаследяване и висока пенетрантност. Генна мутация води до хипертрофия на миоцитите, които са хаотично разположени в миокарда. Количеството на свободния интерстициум се увеличава.
Патогенезата се основава на хипертрофия на стените на миокарда на лявата (понякога дясната) камера. Обемът на вентрикула не се променя или намалява леко. Хипертрофията обикновено е асиметрична и включва междукамерната преграда. Ехокардиографията разкрива наличието на градиент на систолното налягане в изходящия тракт.
Рестриктивна кардиомиопатия (RCMP). Този вид е най-рядък и включва ендокарда в патологичния процес. Има както първична патология (ендомиокардна фиброза и синдром на Leffler), така и вторичен вариант, дължащ се на други заболявания (амилоидоза, системна склеродермия, хемохроматоза, токсично увреждане на миокарда).
Патогенезата на RCMP се основава на натрупването на продукти на дегранулация на бета-амилоид, хемосидерин или еозинофили около съдовете в интерстициалната тъкан. В бъдеще това води до фиброза и разрушаване на сърдечния мускул. Твърдостта на стените на миокарда причинява нарушение на диастолното пълнене на вентрикулите, повишаване на системното налягане и налягането в белодробната циркулация. Систолната функция и дебелината на стените на миокарда практически не се променят.
Аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия. Този тип кардиомиопатия е наследствена (автозомно доминантна), въпреки че има случаи на фамилна анамнеза. Първите признаци на кардиомиопатия се появяват в детството и юношеството. Появява се в резултат на генна мутация, нарушава се синтеза на структурни протеини на сърдечната тъкан. Основата на патогенезата е постепенното изместване на миокарда на панкреаса от фиброзна и мастна тъкан. Това води до разширяване на кухината му и намаляване на контрактилната функция. Патогномоничен диагностичен признак е образуването на аневризма на панкреаса.
Клиника и симптоми
Клиничната картина се определя от основната триада:
комплекс от симптоми на CHF;
- Наличието на нарушения в ритъма и проводимостта на сърцето;
- Тромбоемболични усложнения.
При 70-85% от пациентите с ДКМП първата проява е прогресираща ХСН.
Основните симптоми са:
- задух при усилие, по време и в покой
- мъчително задушаване през нощта;
- подуване на крайниците;
- сърцебиене;
- болезнени усещания в десния хипохондриум, увеличаване на корема;
- прекъсвания в работата на сърцето;
- световъртеж;
- припадък.
В HCMP на преден план са следните:
- диспнея;
- притискащи болки зад гръдната кост;
- припадък.
Пациентите с RCMP се оплакват от:
- сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето;
- подуване;
- болка в десния хипохондриум.
В случай на аритмогенна деснокамерна ЦМР на преден план излиза следното:
- пристъпи на световъртеж;
- чести припадъци;
- прекъсвания в работата на сърцето.
Диагностика
Най-важният скрининг диагностичен метод е ЕхоКГ. Основен критерий за поставяне на диагнозата е разкритата систолна, диастолна или смесена миокардна дисфункция.
Бележки за физически преглед:
перкусионно разширяване на границите на сърцето в двете посоки;
- систолен шум на върха и под мечовидния израстък;
- тахикардия, предсърдно мъждене, екстрасистолия, ритъм на галоп;
- признаци на левокамерна недостатъчност - периферен оток, асцит, подуване на югуларните вени, увеличен черен дроб;
- признаци на белодробна хипертония - акцент на II тон над белодробната артерия, влажни фини хрипове в долните части на белите дробове;
Инструментални методи:
При ехокардиография, в зависимост от вида на заболяването, те откриват:
- DCMP - дилатация на сърдечни кухини, намалена контрактилитет, хипокинезия на задната стена на LV, намалена фракция на изтласкване, MV под формата на „рибен фаринкс”.
- HCM - асиметрична хипертрофия на LV (дебелина 15 mm и повече), предсистолно движение на MV, динамичен градиент на налягането в изходящия тракт.
- RCMP - удебеляване на задната базална стена на LV, ограничаване на подвижността на задната клапа на MV, удебеляване на ендокарда, образуване на тромби в кухината на вентрикулите.
За изясняване на диагнозата и диференциацията с други заболявания, извършете:
- ЕКГ, денонощно ЕКГ мониториране - наличие на проводни нарушения, аритмии, екстрасистола;
- Рентгенова снимка на OGK;
- Сондиране на сърдечни кухини, вентрикулография;
- Биопсия на миокарда;
- Функционални сърдечни тестове;
- Лабораторни изследвания - клиничен анализ на кръв, урина, определяне на ALT, AST, креатинин, урея, коагулограма, електролити.
Лечение
Мерките за лечение на кардиомиопатия при малки деца и възрастни са насочени основно към подобряване на общото клинично състояние, намаляване на проявите на ХСН, повишаване на устойчивостта към физическа активност и качествено подобряване на живота.
Протоколът за лечение на пациенти с ДКМП разделя методите на лечение на задължителни и незадължителни.
Задължителен:
- Етиотропно лечение на вторичен CMP:
- хирургично отстраняване на причината (исхемична, ендокринна CMP);
- етиологична терапия на възпалителна CMP.
- Предписване на лекарства за корекция на систолна сърдечна недостатъчност:
- дългосрочни ACE инхибитори;
- бета блокери;
- диуретици;
- сърдечни гликозиди;
- алдостеронови антагонисти.
Допълнително (ако е посочено):
- Амиодарон за камерни екстрасистоли;
- Допамин, добутамин;
- нитрати;
- Антикоагуланти;
- Имплантиране на кардиовертер дефибрилатор;
- Трансплантация на сърце.
На пациенти с HCM се предписват:
Основен:
- Бета блокери;
- Блокери на калциевите канали;
- Антиаритмични лекарства;
- Допълнително:
- АСЕ инхибитори;
- Оперативна миомектомия;
- имплантиране на пейсмейкър или кардиовертер-дефибрилатор.
За лечение на RCMP се използват глюкокортикостероиди (преднизолон), цитостатици и имуносупресори. При тежка фиброза се извършва ендокардектомия със смяна на клапа.
Лечението на аритмогенен деснокамерен CMP е насочено към елиминиране и предотвратяване на аритмии. Използват кордарон, бета блокери. При неефективност имплантиране на автоматичен кардиовертер-дефибрилатор, радиочестотна деструкция на аритмогенната зона, инсталиране на изкуствен пейсмейкър. При тежки случаи се извършва вентрикулотомия.
Критерии за качествено лечение:
- Намаляване на тежестта на симптомите на сърдечна недостатъчност;
- Повишена фракция на изтласкване на лявата камера;
- Премахване на признаци на задържане на течности в тялото;
- Подобряване на качеството на живот;
- Удължаване на интервалите между хоспитализациите.
Прогноза и по-нататъшен скрининг на пациенти
Тригодишната преживяемост при пациенти с DCM е 40%.
Продължителността на живота на пациентите с HCM е малко по-дълга, но годишната смъртност все още достига 4% (до 6% при децата). При 10% от пациентите се наблюдава спонтанна регресия на заболяването. Най-високите нива на смъртност при пациенти с RCMP - смъртността за 5 години достига 70%.
Най-благоприятният изход е при дисхормонална (включително при жени по време на менопауза) кардиопатия. При адекватна хормонална корекция на основното заболяване, дистрофичните процеси регресират.
Като цяло, при спазване на препоръките, редовен прием на лекарства, навременна хирургична интервенция и корекция на основното заболяване, качеството на живот може да се подобри значително.
Пациентите с CMP трябва да бъдат под диспансерно наблюдение, да се подлагат на прегледи 1 път на 2 месеца. Задължителен контрол на ЕКГ, ЕхоКГ, коагулограма, INR.
Няма специфична профилактика за CMP. Много е важно да се извърши генетичен анализ на членовете на семейството на пациента с установена CMP, за да се диагностицира заболяването навреме.
Заключения
Въпреки многобройните проучвания, насочени към откриване на причините за тази или онази форма на CMF, развитието на скринингови диагностични методи, проблемът с късното откриване на заболяването остава спешен. Кардиомиопатията при възрастни има хронично прогресиращо протичане. Ето защо е важно да спазвате режима на лечение, стриктно да спазвате препоръките на кардиолога и да потърсите медицинска помощ своевременно.
