Симптоми и лечение на митрална стеноза

Какво е митрална стеноза?

Митралната стеноза (МС) е сърдечна патология, причинена от анормален структурен дефект (стесняване на левия атриовентрикуларен отвор), който възпрепятства преминаването на кръвта от лявото предсърдие към вентрикула, причинено от дегенеративни процеси на митралната клапа (MV).

Стесняването на левия AV (атриовентрикуларен) отвор възниква поради адхезия, а след това сливане на допирателните ръбове на MV клапите, местата на сливане се наричат комисури. Освен това клапите изравняват, скъсяват и удебеляват хордалните нишки. Последица от това е пролапсът на MV клапите в кухината на вентрикула.

Хемодинамичният ефект причинява увреждане на клапата на листчетата с париетална тромбоза. По-нататъшното организиране на кръвни съсиреци провокира още по-голямо сливане на MV клапите и прогресията на заболяването. При МС процесът включва структурите, лежащи под клапата: хордите се скъсяват, сгъстяват и растат заедно. Понякога има калцификация на комисурите, което прави листата практически неподвижни.

Причините за развитието на дефекта и неговата класификация

Етиология на МС:

Ревматизъм (в 80% от случаите);
Инфекциозен, септичен ендокардит;
СЛЕ, ревматоиден артрит, заболявания на съхранение, амилоидоза;
Асиметрична LV хипертрофия при HCM;
ИБС (синдром на Лютембаше, открит канал Боталов, миокардна фиброеластоза, коарктация на аортата, субаортна стеноза);
миксома;
Тромб в лявото предсърдие;
Карциноматоза;
Третичен сифилис;
Действие на лекарства (препарати на базата на пелин);
Рестеноза след комисуротомия, МК протезиране.

Видове митрална стеноза

По анатомичните характеристики на стеснението:

Стесняване като бутониера на сака - клапата изглежда като джъмпер с маргинално сливане на фиброзни клапи, визуализира се леко скъсяване на хордалните нишки;
Фуникообразно стеснение от типа "рибена уста" - клапните зъбци са ниско споени към папиларните мускули;
Комбинирана стеноза.

Степента на стесняване на митралната клапа

При здрав човек площта на лявата AV уста е 4-6 cm². Клинично стенозата се проявява, когато площта намалее до 2 cm²... При стесняване до 1см² има рязко намаляване на толерантността към упражнения.

Според големината на стеснението на МС стенозата се разделя на:

Минимална стеноза;
Остър - по-малко от 0,5 см обща площ²;
Изразена - площ от 0,5 до 1 см²;
Умерен - стеснява се от 1 до 1,5 см²;
Незначителна - площ на дупката повече от 2 cm².

Основните симптоми и клинични признаци на патологията

Семиотиката на клиничните прояви на заболяването зависи от стадия на стенозата:

I - компенсаторно - пациентът няма оплаквания. Признаци на МС се откриват при аускултация, ехокардиография, на ЕКГ, само признаци на претоварване на LA;
II - стагнация в малък кръг - с пароксизми на задух, увреждане;
III - деснокамерна недостатъчност - персистираща белодробна хипертония с образуване на "втора бариера", CHF;
IV - дистрофичен - симптоми на нарушения на кръвния поток и в двата кръга, лекарствена подкрепа може временно да подобри състоянието, нарушение на ритъма;
V - терминал - критичните циркулаторни нарушения са сравними с CHF III стадий.

Субективни симптоми на митрална стеноза:

намалена толерантност към упражнения;
хронична умора, пароксизмална диспнея (по-късно и в покой);
кашлица с хемоптиза;
повтарящи се белодробни инфекции (бронхит, пневмония);
сърцебиене;
подуване в десния хипохондриум;
дрезгавост (хипертрофиран LA притиска левия ларингеален възвратен нерв - S. Ortner), дискомфорт в перикардната област.

Обективни данни:

Facies mitralis - синьо-червен пеперуден руж по лицето
"Сърдечна гърбица", наличие на епигастрална пулсация (хипертрофия на панкреаса);
Периферен оток, акроцианоза, хепатомегалия, хидроторакс, асцит;
Тахикардия, предсърдно мъждене, pulsus deferens (разлика в импулсите в радиалните артерии);
Диастолна вибрация на гръдния кош ("котешко къркорене");
Перкусия - разширяване на границите на сърдечна тъпота нагоре и надясно;
Аускултаторна картина: "ритъм на пъдпъдъци"
- силен, дрънкащ I тон в IV междуребрие вляво,
- тракането на отвора на МК в края на II тон;
- протодастоличен шум с пресистолно усилване;
- акцент на II тон във второто междуребрие вдясно и затихващият шум на Graham-Still.

Според резултатите от ЕКГ има:

Симптоми на хипертрофия и претоварване на лявото предсърдие:
1. Двуапикален P в I, avL, V4,5,6;
2. Значителен скок в амплитудата и продължителността на Р вълната във втората фаза във V1;
3. Удължаването на периода на вътрешното отклонение P е по-дълго от 0,06 s.
Симптоми на хипертрофия на дясното сърце:
1. 2.1 Отклонение на EOS вдясно, дислокация на интервала S-T и инверсия на T вълната в avF, III;
2. 2.2 Растеж на R вълната в дясно, S вълна в левите гръдни отвеждания;
3. 2.3 Депресия на ST сегмента и отрицателен T в десните гръдни отвеждания.
Блокада на LNBH с различна тежест.
Едровълнова форма на предсърдно мъждене.

Ехокардиографията съдържа:

Еднопосочно движение на двете MK клапи отпред;
Забавяне на преждевременното заключване на предната клапа на МК по време на диастола;
Намаляване на амплитудата на движение на предното крило на МС;
Разширен диаметър на кухините на лявото сърце.

За изясняване на стадия на заболяването се извършват Ро-графия на ОГК, ехография на ОБП, тест за поносимост към физическо натоварване.

Характеристики на хемодинамичните нарушения при митрална стеноза

Зоната на отвора, след която се появяват значителни хемодинамични нарушения -1-1,5 cm²... Нормалното вътрекухино налягане в лявото предсърдие варира от 5 до 6 mm Hg, а градиентът на диастолното налягане между LA и LV е 1-2 mm Hg.

Стенозата на левия AV форамен възпрепятства притока на кръв и променя интракардиалните хемодинамични параметри. Стесняване на устието на МК до 1 см² причинява повишаване на вътрекухиното налягане на лявото предсърдие и в белодробните венули до 25-30 mm Hg. и нарастване на диастолния градиент до 30-40 mm Hg. Високото вътрекухино налягане причинява хипертрофия на мускулния слой на лявото предсърдие, за да се гарантира, че кръвта се изтласква в LV. През стеснения отвор се забавя притока на кръв, удължава се времето за напълване на LV с кръв, поради което LA се изпразва дълго време и не напълно.

Намаленото кръвоснабдяване на LV причинява неефективна систола, намаляване на фракцията на изтласкване и, като следствие, минутния обем на кръвта. Повишеното налягане се предава пасивно от ЛА към белодробните съдове, провокирайки белодробна хипертония. Когато се достигне граничното налягане в съдовете на белите дробове (над 30 mm Hg), се развива защитен прекапиларен спазъм на малките артериоли на малкия кръг (барорецепторен рефлекс на Китаев). Резултатът от продължителен спазъм е втвърдяването на съдовата стена, което допълнително влошава феномена на недостатъчност в белодробната циркулация.

Рефрактерната хипертония на малкия кръг (повече от 150-180 mm Hg) води до удебеляване на стените на дясната камера и впоследствие до нейното тоногенно разширение с относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Резултатът от горните патологични процеси е декомпенсацията на кръвообращението в голям кръг.

Лечение на заболяването

За съжаление няма специфична консервативна терапия за това заболяване. Лекарството е насочено към:

Профилактика на ревматични сърдечни заболявания;
Антибиотична профилактика преди инвазивни процедури (профилактика на инфекциозен ендокардит);
Терапия на възникналите усложнения.

Показания за консервативно (медикаментозно) лечение и неговите основни характеристики

Показания за консервативно лечение на пациенти с МС:

I, II и V стадий на стеноза (когато инвазивното лечение не е препоръчително);
Корекция на белодробна хипертония, ритъмни нарушения, хемоптиза, HNK;
Спешна помощ при белодробен оток.

Схемата на лечение на МС включва:

Диуретици
Нитрати с продължително освобождаване;
β-блокери;
Антикоагуланти;
Ca блокери²⁺-канали;
Антиаритмични лекарства.

Кога се извършва операцията и как се извършва?

Показания за хирургично лечение:

Симптоми на белодробна хипертония;
Площ на отвора на MC по-малка от 1,5 cm²;
Асимптоматично протичане с висок риск от тромбоемболия;
Планиране на бременност.

Видове инвазивни лечения:

Перкутанната митрална комисуротомия е разкъсване или разчленяване на слети комисури с помощта на балон, вкаран през катетър през междупредсърдната преграда. Има висока ефективност, нисък риск от усложнения, бързо възстановяване. Не се използва при напреднали стадии и интракардиални усложнения.
Отворената валвотомия е операция на отворено сърце, използваща екстракорпорална оксигенация. Извършва се при наличие на тромб в ЛА, калцификация на двете комисури, комбинирани сърдечни дефекти, коронарна артериална болест с необходимата CABG.
Анулопластика (подмяна на митрална клапа) – извършва се при пациенти с критична лезия на клапния апарат, в клас III/IV по NYHA. Има по-висок риск от усложнения, смъртност, сравнима с комисуротомия. Спазването на всички препоръки за следоперативна рехабилитация значително намалява горните рискове.

Каква е прогнозата за пациенти с митрална стеноза с различна тежест?

Без хирургично лечение, продължителността на живота на пациентите с МС е 40-45 години, около 15% от пациентите преодоляват петдесетгодишната граница.

Инвазивното лечение на стеноза на митралната клапа може значително да удължи и подобри качеството на живот. 10-годишната следоперативна преживяемост е 85%.

Най-неблагоприятната прогноза за пациенти с етапи IV и V, когато компенсаторните способности на миокарда са недостатъчни и се развиват необратими лезии на вътрешните органи. Медикаментозната корекция на усложненията помага да се удължи малко живота.

Заключения

Въпреки относително благоприятното протичане на митралната стеноза, при недостатъчна медикаментозна подкрепа и липса на хирургично лечение, неизбежно настъпва циркулаторна декомпенсация. Основните причини за смъртта на пациентите: прогресираща сърдечна недостатъчност, тромбоемболични усложнения, фатални нарушения на ритъма. Провеждането на първична и вторична профилактика на ревматични сърдечни заболявания значително намалява риска от развитие на митрална стеноза.