Стеноза на аортната клапа: какво е това, как да се лекува и струва ли си да се страхуваме

Какво е аортна стеноза?

Аортната стеноза (AS) е стесняване на зоната на изходящия тракт на лявата камера (мястото, където аортата излиза от сърцето), причинено от калцификация на клапните клапни или нейни вродени аномалии, които създават бариера за изхвърляне кръв в съда.

Изолиран вариант на стеноза на аортната клапа е изключително рядък случай (не повече от 4% от общия брой), главно AS се комбинира с други сърдечни дефекти. По-често това е придобито състояние поради деструктивни процеси в тъканите на клапата; по-рядко - вродена аномалия на структурата.

Според степента на стесняване на устието на аортата те се разграничават: клапна, подклапна и надклапна стеноза. Най-често срещаната е самата клапна стеноза (фиброзните лепенки са заварени заедно, сплескани и деформирани).

Стенозата на изходния тракт на лявата камера (LV) създава бариера за притока на кръв и създава високо налягане върху аортната клапа по време на систола на LV. За да поддържа правилния обем на кръвта, тялото увеличава сърдечната честота, съкращава диастолата (период на миокардна релаксация) и удължава времето за изхвърляне на кръвта от LV. Поради недостатъчно изпразване на LV крайното диастолно интравентрикуларно налягане се повишава. В резултат на това се развива хипертрофия на миокарда на ЛК по концентричен тип (удебеляване на мускулния му слой главно в областта на аортната клапа).

Компенсаторните способности на сърцето са в състояние да поддържат достатъчна хемодинамика за дълго време. Хипертрофираният орган в напредналите стадии на аортна стеноза може да нарасне до огромен размер. Постепенно хипертрофията се заменя с дилатация на LV и циркулаторна декомпенсация. Разрушаването на компенсаторните механизми се улеснява от развитието на хронична недостатъчност на коронарните съдове (разширеният миокард изисква повече кръвоснабдяване). Резултатът от горните процеси е развитието:

LV недостатъчност;
пасивна хипертония на малкия кръг;
стагнация в системното кръвообращение.

Нормалната площ на дупката AK е 3-4 cm²... Симптомите на хемодинамични нарушения се развиват със стесняване на AK зоната до ¼ от първоначалната нормална стойност.

Симптоми на аортна стеноза

AS при възрастни няма прояви за дълго време. Симптомите могат да отсъстват до 20-30 години от началото на заболяването. Възможните оплаквания на пациентите включват:

умора, задух при усилие, намалена работоспособност;
замаяност, припадък;
болка в перикардната област, сърцебиене;
коремна болка, кървене от носа.

Обективно лекарят може да определи:

пулс: слабо пълнене, плато;
склонност към брадикардия и артериална хипотония;
при палпация: бавно нарастващ, висок, устойчив апикален импулс, който се измества наляво и надолу;

Аускултаторни признаци

Данните от аускултацията имат голяма диагностична стойност:

Груб систоличен шум с проекция във второто междуребрие в ръба на гръдната кост вдясно, което е добре проведено в областта на югуларната вдлъбнатина, върху каротидните артерии, върха на сърцето. Това е средночестотен шум от изхвърляне, който се появява в края на I тона.
Щракване при отваряне на аортната клапа това, което слуша допълнителен тон по време на систола, възниква след I тон, се чува най-добре в левия ръб на гръдната кост;
Парадоксална бифуркация на II тон;
Слушане на IV тон.

На ЕКГ се определя тежка хипертрофия и претоварване на LV (депресия на ST сегмента, дълбока инверсия на Т вълни в левите гръдни отвеждания и aVL), увеличаване на амплитудата на QRS, блокада на LPH, AV блок от различна степен.

На Ро-графия на OCP промените стават забележими в случай на напреднала AK стеноза. Наблюдава се закръгляне на хипертрофирания връх, дилатация на възходящата част на аортата дистално от стенозата и калцификация на АК.

Критериите за AC според ехокардиографията са:

увеличаване на дебелината на стената на LV и IVS;
Клапите на АК са неактивни, удебелени, фиброзни;
Висок градиент на трансклапно налягане според доплерова ехокардиография.

Класификация и степен на проява на патологията

Стесняването на изходящия тракт може да се образува на различни нива:

Самата аортна клапа;
Вродена деформирана двучерупчеста AK;
Подклапна стеноза;
Фиброзна или мускулна субаортна стеноза (клапно-субклапна);
Надклапна стеноза.

Класификация на аортната стеноза по тежест:

I степен - умерена стеноза (пълна компенсация). Признаците на АС се откриват само при физически преглед;
II степен - тежка стеноза (латентна сърдечна недостатъчност) - има неспецифични оплаквания (умора, синкоп, намален толеранс към физическо натоварване); диагнозата се верифицира по данни на ЕхоКГ, ЕКГ;
III степен - остра стеноза (относителна коронарна недостатъчност) - симптомите са подобни на ангина пекторис, появяват се признаци на декомпенсация на кръвния поток;
IV степен - критична стеноза (изразена декомпенсация) - ортопична, конгестия в двата кръга на кръвообращението;

Градиентна класификация

Тежест	Площ на отвора AK (cm2)	Среден трансклапен градиент на налягане (mm Hg)
норма	2,0-4,0	0
Лека стеноза	≥ 1,5	0-20
Умерена стеноза	1,0-1,5	20-40
Тежка стеноза	≤1	40-50
Критична стеноза	По-малко от 0,7	>50

Специални видове аортна стеноза

В допълнение към самата клапна стеноза има стеснения на изходящия тракт с вродена етиология или без първично увреждане на AV снопчетата.

Субклапна аортна стеноза

Субаортната стеноза е стеснение на изходния тракт на LV дистално от клапния пръстен под формата на интермитентна мембранна диафрагма или фиброзна мембрана. Развитието на този тип АС се улеснява от вродени структурни особености на LV екскреторния тракт, но клиничните прояви на заболяването не се проявяват в ранна възраст.

Има три основни анатомични типа субаортна стеноза:

Мембранно-диафрагмална - дискретна субаортна мембрана;
Фиброзно-мускулна яка (ролер) - с асиметрична IVS хипертрофия;
Фибромускулен тунел - дифузна субклапна стеноза.

Също така, различни аномалии на митралната клапа, VSD, могат да доведат до подклапна стеноза.

Турбулентният кръвен поток причинява вторично увреждане на АК, което влошава явлението стеноза и води до развитие на аортна недостатъчност. Поради относителната коронарна недостатъчност при пациентите се образуват зони на субендокардиална исхемия, последвана от миокардиофиброза. Водещата причина за смъртта са фатални аритмии и миокарден инфаркт.

Клиничните особености на този вид дефект са: ранна поява на симптомите, чести припадъци, при аускултация няма щракане на отвора на АК по време на систола на върха на сърцето, мек диастоличен шум.

Надклапна аортна стеноза

Надклапната стеноза е стесняване на лумена на възходящата аорта (локално или дифузно) в синотубулната област. Стенотичният процес включва аортата, брахиоцефалните, коремните и белодробните съдове.

Според етиологията формите се разделят на:

Спорадични (последици от вътрематочна инфекция с рубеола);
Наследствен (автозомно доминантен тип);
Синдром на Уилямс (комбиниран с умствена изостаналост).

При този тип АС коронарните съдове са разположени проксимално на стенозата и са под въздействието на високо налягане, поради което са разширени, усукани и податливи на развитие на ранна артериосклероза.

Клиничните прояви на АС се съчетават с множество органни аномалии, нарушен метаболизъм на витамин D, хиперкалциемия, по-чести са ангинозните пристъпи, има разлика в кръвното налягане в ръцете.

Какво е критична аортна стеноза?

Терминът "критична аортна стеноза" се използва в контекста на:

Тежка стеноза, която се проявява през първите месеци от живота;
LV дисфункция или критично намаляване на CO (сърдечен дебит);
Възможностите за системен кръвен поток са изключително при отворен боталичен канал.

Наличието на критично стесняване на изходния тракт на лявата камера е директна индикация за спешна операция.

Това определение се използва в педиатрията по отношение на новородени с изключително нисък СО и декомпенсирана циркулаторна недостатъчност. Симптомите на критична стеноза са подобни на тези при хипоплазия на лявото сърце. Животът на такива деца се определя от функционирането на боталичния канал, ранната употреба на простагландини Е₁ и извършване на спешна операция.

Смъртността от тази патология е около 86% (дори като се вземе предвид хирургичното лечение).

Аортна стеноза при новородени и деца

При деца AS се комбинира с други пороци:

Двулистна или еднолистна конфигурация AK;
Коарктация на аортата;
Отворен Боталов канал;
VSD;
Митрална недостатъчност;
Фиброеластоза на левокамерния ендокард;
WPW синдром;

AS се открива 2-4 пъти по-често при момчета и често се комбинира със заболявания на съединителната тъкан.

С порастването на детето стенозата се влошава поради нарастването на сърдечния мускул и прогресирането на фибросклеротични промени на клапата.

Хирургическата корекция се извършва, когато трансклапният градиент е> 50 mm Hg.

Методи за лечение на заболяването

Всички пациенти със стеноза на АК, дори без клинични прояви, се препоръчват:

Ограничаване на физическата активност;
Профилактика на инфекциозен ендокардит – деформираните клапи се превръщат в „лесна мишена” за бактериална инфекция;
Непрекъснато диспансерно наблюдение;
Симптоматична терапия.

Възможно ли е да се лекува стеснението на аортата?

Ролята на лекарствената терапия при лечението на АС е сравнително малка. Консервативното лечение може да намали симптомите на сърдечна недостатъчност, да подобри донякъде хемодинамиката.

Списък на използваните лекарства:

Сърдечни гликозиди - за предпочитане Korglikon, Strofantin, Celanide;
Диуретици - Veroshpiron, Hypothiazide (намаляване на минутния обем на сърцето)
Периферни вазодилататори - Хидралазин, АСЕ инхибитори (под контрола на кръвното налягане);
β-блокери, Са антагонисти²⁺ (с ангина пекторис, компенсирана стеноза);
Антикоагуланти - при наличие на тромбоемболични усложнения;
Клас III антиаритмични лекарства - Амиодарон (за предсърдни и камерни аритмии).

Характеристики на хирургичната корекция на патологията

Изборът на метода за инвазивна корекция зависи от клиничното състояние на пациента, неговата възраст и формата на дефекта. Противопоказания за операция са I и IV стадий на АК стеноза.

Видове хирургични интервенции:

Перкутанната аортна балонна валвулопластика е ендоваскуларен метод, извършван при кърмачета с критична стеноза или при бременни жени;
Аортна валвотомия – прилага се при деца, извършва се на отворено сърце;
Протезиране на АК - извършва се при вродени аномалии на структурата на АК (еднолистно, диспластично двучерупчесто) или при пациенти след валвотомия с прогресия на стеноза.
Използват се механична протеза, биопротеза на свине, аортен алографт, автоприсадка на белодробна клапа;
Автотрансплантация на белодробен ствол с клапа в аортна позиция и реконструкция на изходящия тракт на панкреаса с хомографт (операция на Рос) - показан за деца на 1 година;
Разширяване на корена на аортата със смяна на клапа (операция на Konno) - показана при тежка стеноза или тунелообразна обструкция.

Заключения

За аортна стеноза е характерен асимптоматичен ход, но след появата на клинични признаци на дефектна декомпенсация без инвазивно лечение, пациентите умират в рамките на няколко години (в 50% от случаите смъртта настъпва след първите 2 години). Десетгодишната преживяемост след AV протезиране е 60-65%, животът на изкуствената клапа е 10-15 години. Всички пациенти, подложени на инвазивни интервенции на АК, се наблюдават от кардиолог през целия живот. Също така, такива пациенти трябва да извършат антибиотична профилактика на ендокардит преди всяка хирургическа интервенция.