Причини, симптоми и лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Разпространение на населението

HCM се среща с честота около 10 на 10 000 души. Малко по-често се наблюдава в страните от Южна Америка, Западна Европа, Китай и Япония. Страдат предимно млади хора (25 - 35 години). Мъжете боледуват много по-често от жените. Въпреки ниското си разпространение, HCM остава една от най-честите причини за внезапна сърдечна смърт при млади хора.

Заболяването не трябва да се бърка с левокамерна хипертрофия с повишено кръвно налягане или сърдечно заболяване. Вторият се нарича още "хипертензивно сърце" или "работеща хипертрофия на миокарда", развива се като компенсаторен мускулен отговор в отговор на повишен стрес. При LV хипертония е необходимо да се преодолее високото съдово съпротивление, така че трябва да работи с по-голяма сила. При някои сърдечни дефекти, поради неправилно функциониране на клапите, увеличен обем кръв навлиза в LV, който трябва да бъде "избутан" в аортата и големите артерии.

Хипертрофията на миокарда се различава от HCM по това, че удебеляването на стените на LV става постепенно и равномерно. При HCM, в преобладаващата част от случаите, такива промени са силно изразени и непропорционални, на тях са изложени само отделни части на LV - горната или долната трета на междукамерната преграда, връх и др.

Причините за появата и механизмът на развитие на нарушенията

Основната причина за хипертрофична кардиомиопатия е генетична мутация. Към днешна дата са известни около 11 гена, промяна в които води до развитие на описаното заболяване. Те са отговорни за производството на различни протеини, които изграждат мускулните влакна на миокарда – тропонини, леки и тежки вериги на миозин, актин и др. Нарушаването на синтеза на един от тях води до удебеляване на миокарда.

Най-често хипертрофията не се развива равномерно, а само в една област на LV. Особено неблагоприятно е удебеляването на горната част на междукамерната преграда, което стеснява лумена на изхода на ЛК. Поради патологичната пролиферация мускулните влакна започват да се подреждат произволно. Това създава условия за циркулация на нервен импулс, което допринася за развитието на нарушения на ритъма. Освен това миокардът се заменя със съединителна тъкан.

Друг голям проблем на HCM е появата на миокардна исхемия, т.е. влошаване на кръвоснабдяването на сърдечния мускул.... Има две причини за това: съдова компресия от хипертрофирания миокард и нарушена релаксация на органа (диастолна дисфункция). И, както знаете, самото сърце се пълни с кръв точно във фазата на диастолата.

Също така, хипертрофичната кардиомиопатия има по-редки причини:

• наследствени заболявания - болест на Фабри, неврофиброматоза;
• нервно-мускулни заболявания - атаксия на Фридрейх;
• ендокринни патологии - акромегалия, феохромоцитом;
• метаболитни нарушения - амилоидоза;
• употребата на наркотици - анаболни стероиди, такролимус, хидроксихлорохин.

Симптоми

В клиничната картина на HCM се разграничава типична триада от симптоми:

• болка в гърдите;
• нарушения на ритъма;
• синкоп - припадък.

Болката в областта на сърцето е много подобна на тази при ангина пекторис (дърпаща/притискаща болка зад гръдната кост, утежнена от физическо натоварване), тъй като се причинява от исхемия на миокарда. Характерната му разлика е, че той не само не се облекчава след прием на нитроглицерин, но може да стане още по-силен. Това е така, защото лекарството разширява кръвоносните съдове, което понижава кръвното налягане. Това кара сърцето да бие по-бързо. Високият сърдечен ритъм намалява фазата на диастолата, в която се осъществява кръвоснабдяването на миокарда.

Припадък или световъртеж (замаяност, потъмняване в очите, усещане за "замайване") възниква поради запушване на изхода на лявата камера от удебелен миокард, в резултат на което кръвоснабдяването на мозъка се влошава. Различни аритмии също са причина за припадък.

Пациентът усеща сърдечни аритмии като сърцебиене и "прекъсвания". При HCM често се развиват опасни аритмии: пароксизмална камерна тахикардия, вентрикуларна фибрилация, атриовентрикуларна блокада.

Поради честата поява на злокачествени ритъмни нарушения, рискът от внезапна сърдечна смърт при пациенти с HCM е много висок.

В по-късните стадии на заболяването се появяват признаци на хронична сърдечна недостатъчност:

• обща слабост, бързо наближаваща умора;
• задух, който се увеличава при извършване на физическа работа или в легнало положение;
• усещане за тежест или болезнена болка в дясната страна под ребрата поради увеличен черен дроб;
• подуване на краката, особено забележимо вечер.

Искам да отбележа, че наличието на симптоми и тяхната тежест зависят от степента на удебеляване на стените на сърцето и бързината на развитие на този процес, който протича различно за всеки. Понякога HCM бързо води до увреждане и някой може да има абсолютно асимптоматично протичане, което придружава добра прогноза.

Има ли ранни признаци

Човек с HCM може да се чувства напълно здрав дълго време и да не изпитва никакви неприятни усещания. Първите симптоми обикновено са внезапна поява на болка в гърдите или загуба на съзнание по време на спортуване. Ако някой от членовете на вашето семейство е диагностициран с HCM и изпитвате силна сърдечна болка със замаяност, посетете Вашия лекар възможно най-скоро.

Видове хипертрофична кардиомиопатия

Има няколко класификации на хипертрофичната кардиомиопатия, които я разделят според различни характеристики. В първия от тях се разграничават семейни, наследствени и спорадични форми. Последното се развива на фона на други сърдечни или системни заболявания.

По локализация има:

• асиметричен HCM със и без препятствия - горната и долната част на междукамерната преграда се удебеляват;
• апикален HCMP - миокардът на върха на сърцето е хипертрофиран;
• симетричен HCMP - много рядка форма, при която се увеличават няколко мускулни стени.

Според нивото на повишаване на налягането в лявата камера се разграничават следните видове:

• аз степен - налягане до 25 mm Hg. Изкуство .;
• II степен - налягане от 25 до 36 mm Hg. Изкуство .;
• III степен - налягане от 36 до 44 mm Hg. Изкуство .;
• IV степен - налягане над 45 mm Hg. Изкуство.

Тъй като основната опасност за човешкия живот е хипертрофичната кардиомиопатия с обструкция на изходящия тракт, най-често се използва хемодинамична класификацияописани в таблицата по-долу.

Как да идентифицираме патологията и да поставим диагноза

Диагнозата на хипертрофичната кардиомиопатия започва с въпроси за „семейни“ заболявания, тъй като HCM е генетично заболяване. Уточнявам дали някой от близките на пациента е имал подобно заболяване, дали някой от членовете на семейството е починал на млада възраст от сърдечна патология - диагнозата е най-вероятна, ако пациентът е на възраст между 20 и 40 години.

По време на прегледа се опитвам да обърна голямо внимание на аускултация на сърцето. Доста често успявам да чуя систолен шум в III и IV междуребрие по левия ръб на гръдната кост. Неговата тежест показва степента на запушване на изхода на LV.

След това поръчвам допълнителни изследвания, които включват:

• електрокардиография (ЕКГ);
• ехокардиография (ултразвук на сърцето, Echo-KG);
• коронарна ангиография.

На електрокардиограмата на пациенти с HCM можете да видите:

• дълбока Q вълна в отвеждания II, III, aVF;
• признаци на миокардна исхемия: намаляване на ST сегмента под изолината, отрицателна Т вълна;
• признаци на левокамерна хипертрофия - високи R вълни в отвеждания V4 - V6;
• различни нарушения на ритъма: мъждене, предсърдно трептене, атриовентрикуларна блокада, суправентрикуларна и камерна тахикардия.

Много аритмии могат да останат незабелязани по време на нормален запис на ЕКГ лента. След като видях нормална кардиограма при човек, оплакващ се от нарушение на ритъма, аз му предписвам Холтер (ежедневно) мониториране на ЕКГ.

Основният диагностичен метод за HCM е ехокардиографията с доплеров режим. В него могат да бъдат намерени следните промени:

• дебелината на междукамерната преграда ще бъде повече от 15 mm, а задната стена на LV - без патология;
• високо налягане в изходния тракт на LV (повече от 30 mm Hg);
• контакт на листчето на митралната клапа с IVS (феномен САМ);
• треперене на зъбците на аортната клапа по време на систола.

Понякога пациентът е помолен да направи физически упражнения (седнете 10 пъти). Това позволява да се разкрие скритата обструкция на изходния тракт на LV.

За оценка на проходимостта на коронарните артерии се извършва коронарография. Предписвам тази процедура на тези, които имат голяма вероятност от атеросклеротично стесняване на съдовете, захранващи сърцето (признаци на коронарна артериална болест). В риск са хора над 45 години, пушачи, диабет и хипертония.

Генетичните изследвания за откриване на мутации се предписват, когато рутинните тестове не дават точна диагноза. Препоръчвам този метод на изследване и на роднини на пациент с ХКМП.

Методи на лечение и прогноза за продължителност на живота

Лечението на хипертрофична кардиомиопатия включва медикаменти и хирургия. Лекарствата са предназначени да поддържат състоянието и да премахват симптомите на нарастващи усложнения. Само сърдечна трансплантация може напълно да спаси човек от болестта. Но има и други хирургични интервенции, които улесняват живота на пациента:

• миоектомия на камерна преграда - Ефективен и често използван метод, който е отстраняване на удебелена зона на междукамерната преграда;
• септална алкохолна аблация - раздробяване с етилов алкохол на участъци от хипертрофиран миокард, което води до тяхната смърт и намаляване на дебелината на стените на лявата камера;
• повторно синхронизиране - инсталиране на специални електроди в сърцето, които изпращат подходящи сигнали. Особеността е, че поради процедурата вълната на възбуждане върви с леко закъснение и улавя първо върха, след това преградата на органа, в резултат на което налягането в лявата камера намалява и степента на обструкция на неговия изходната секция намалява.

Има строги индикации за хирургично лечение на хипертрофична кардиомиопатия:

• високо налягане в изхода на LV в покой (повече от 50 mm Hg);
• изразено удебеляване на стената на LV (повече от 30 mm);
• ярки клинични симптоми (болка, припадък).

При навременна диагноза, адекватно лечение, продължителността на живота на пациент с HCM може да не се различава от тази на здрави хора. Смъртността при хипертрофична кардиомиопатия е средно 1 до 6% годишно.

Предотвратяване на внезапна смърт и облекчаване на симптомите

За да се улесни симптоми на хипертрофична кардиомиопатияи предписвам следните лекарства:

• бета-блокери (бисопролол, метопролол) - ефективни лекарства, които намаляват тежестта на клиничните прояви (задух, болка в сърцето, инфаркти) и забавят развитието на заболяването. Те понижават сърдечната честота и подобряват кръвоснабдяването на миокарда. Въпреки това, винаги е необходимо да започнете да ги приемате с ниски дози. Когато сърдечната честота се забави до 55 удара в минута и по-малко, количеството на консумираното лекарство трябва незабавно да се намали;
• блокери на калциевите канали (верапамил, дилтиазем) - Изписвам ги, ако пациентът има противопоказания за прием на бета-блокери (бронхиална астма, хронична бронхообструктивна белодробна болест, AV блок II и III степен);
• калий-съхраняващи диуретици (спиронолактон) - те се използват при развитие на хронична сърдечна недостатъчност за отстраняване на излишната течност от тялото;
• диуретици (торасемид, хидрохлоротиазид) Използвам го при тежки симптоми на застой на кръвта: постоянен задух, изразено подуване на краката, натрупване на течност в гръдния кош и коремната кухина;
• антикоагуланти - много пациенти с HCM често развиват предсърдно мъждене, при което рискът от тромбоза и инсулт се увеличава, така че те трябва да приемат лекарства, които разреждат кръвта (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
• антиаритмични лекарства – почти всички пациенти с HCM развиват животозастрашаващи нарушения на ритъма, за да се контролират които могат да бъдат предписани Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

В никакъв случай не трябва да се използват вазодилататори (лекарства, които причиняват вазодилатация) при пациенти с HCM. Те включват нитрати, инхибитори на AFP, сартани и блокери на калциевите канали: амлодипин и нифедипин. Тези медикаменти предизвикват рефлекторна тахикардия, тоест буквално „накарат“ сърцето да бие по-бързо, което само влошава заболяването, затова се опитвам да избягвам да ги предписвам.

Има пациенти, които имат много висок риск от внезапна сърдечна смърт – вече са имали подобни случаи в семейството си, припадат и имат тежки нарушения на ритъма на ЕКГ (чести екстрасистоли, персистиращи надкамерни и камерни тахикардии и др.). Такива пациенти могат да бъдат показани:

• имплантиране кардиовертер дефибрилатор - Зашиване на специално устройство под кожата на гръдния кош, способно незабавно да спре възникналото нарушение на ритъма. Това ви позволява да намалите риска от смърт от аритмия почти до нула.;
• радио честота катетърна аблация – унищожаване на области на патологични импулси от лазера.